โรค Creutzfeldt-Jakob คืออะไร?

Creutzfeldt-Jakob โรคเป็นความผิดปกติของระบบประสาทเสื่อมซึ่งในที่สุดก็โจมตีสมองทำให้เสียชีวิตด้วยเจ็ดเดือนถึงสองปีของการปรากฏตัวของอาการปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรค Creutzfeldt-Jakob แม้ว่าจะสามารถใช้ยารักษาอาการและทำให้ผู้ป่วยสบายเช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ ของระบบประสาทโรค Creutzfeldt-Jakob ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติความยากลำบากในการควบคุมกล้ามเนื้อไม่สามารถทำงานที่ต้องมีการควบคุมมอเตอร์ที่ดีและภาวะสมองเสื่อมมันถูกระบุครั้งแรกในปี ค.ศ. 1920 โดยนักวิทยาศาสตร์ชาวเยอรมันคู่หนึ่งถึงแม้ว่าสาเหตุจะเข้าใจไม่ถูกต้องจนกว่าจะมีการศึกษาเพิ่มเติมในภายหลังในศตวรรษที่ยี่สิบ

หลายคนไม่เคยได้ยินเกี่ยวกับโรค Creutzfeldt-Jakob จนกระทั่งการระบาดของโรคที่เกี่ยวข้อง, bovine spongiform encephalopathy (BSE)ทั้งโรค Creutzfeldt-Jakob และ BSE เป็น encephalophathies spongiform (TSEs) และพวกมันเกิดจากพรีออนโกงพรีออนเป็นโปรตีนชนิดหนึ่งพรีออนส่วนใหญ่ไม่เป็นอันตราย แต่เมื่อมีการผิดพลาดมันสามารถติดเชื้อโปรตีนอื่น ๆ ทำให้พวกเขาบิดและจับกันเป็นก้อนในการก่อตัวที่เรียกว่าโล่โล่เหล่านี้รบกวนการทำงานของระบบประสาทและในสมองการเปลี่ยนแปลงของการจัดเรียงของเซลล์ปกติทำให้หลุมปรากฏในเนื้อเยื่อสมองนำไปสู่ฟองน้ำเหมือนรูปลักษณ์

มีสามประเภทของโรค Creutzfeldt-Jakob: เป็นระยะและได้มาโรค Creutzfeldt-Jakob เป็นระยะ ๆ เป็นผู้ร้ายที่อยู่เบื้องหลัง 85% ของทุกกรณีและปรากฏแบบสุ่มเนื่องจากการกลายพันธุ์ในพรีออนของร่างกายโรค Creutzfeldt-Jakob ที่สืบทอดมาเกิดขึ้นเนื่องจากยีนที่ผิดพลาดซึ่งทำให้เกิดการก่อตัวของพรีออนที่เป็นอันตรายและคิดเป็นห้าถึง 10% ของผู้ป่วยโรค Creutzfeldt-Jakobรูปแบบที่ได้มาของโรคมาจากการสัมผัสกับสมองที่ติดเชื้อและเนื้อเยื่อระบบประสาทเมื่อ BSE ข้ามสปีชีส์และติดเชื้อมนุษย์มันจะเรียกว่าโรค Creutzfeldt-Jakob ตัวแปร แต่สิ่งนี้คิดว่ามีผู้ป่วยจำนวนน้อย

เมื่ออาการเริ่มปรากฏขึ้นการโจมตีของโรคนั้นรวดเร็วและผ่านพ้นไม่ได้ผู้ป่วยอาจใช้ยาแก้ปวดเพื่อช่วยจัดการอาการทางกายภาพพร้อมกับ antispasmodics เพื่อช่วยควบคุมกล้ามเนื้อของพวกเขาการวินิจฉัยที่แท้จริงนั้นเป็นไปไม่ได้เช่นกันเนื่องจากต้องมีการชันสูตรพลิกศพของสมองอย่างไรก็ตามอาการมีการอธิบายอย่างดีในวรรณคดีทางการแพทย์และเมื่อนักประสาทวิทยาจัดการกับผู้ป่วยที่แสดงอาการของโรค Creutzfeldt-Jakob พวกเขาทำงานภายใต้สมมติฐานว่านี่เป็นสาเหตุของความผิดปกติทางระบบประสาทหลังจากพิจารณาสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ