Skip to main content

โปรตีนกรด glial fibrillary คืออะไร?

glial fibrillary acidic protein (GFAP) เป็นหนึ่งในกลุ่มของโปรตีนซึ่งเป็นหน่วยการสร้างของสิ่งที่เรียกว่าเส้นใยกลางเส้นใยกลางพบได้ในเซลล์ astroglial ซึ่งช่วยรักษาสมองและไขสันหลังเซลล์ Astroglial มีส่วนสำคัญในการก่อตัวของไมอีลินซึ่งช่วยให้แรงกระตุ้นส่งผ่านเส้นประสาทและช่วยสร้างสิ่งกีดขวางสมองเลือดที่ควบคุมสารที่เคลื่อนย้ายจากการไหลเวียนเข้าสู่สมองเมื่อยีนสำหรับโปรตีนกรด glial fibrillary มีความผิดพลาด GFAP มีโครงสร้างที่ผิดปกติสิ่งนี้สามารถทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่าโรคอเล็กซานเดอร์ซึ่งเป็นภาวะที่หายากซึ่งเนื้อเยื่อสมองถูกทำลายอย่างค่อยเป็นค่อยไป

ภายในเซลล์แอ๊บโทจีเลียในระบบประสาทส่วนกลางโมเลกุลโปรตีนกรด glial fibrillary จำนวนหนึ่งเข้าด้วยกันเพื่อสร้างเส้นใยกลางแต่ละตัวเส้นโปรตีนเส้นใยระดับกลางรวมกันเพื่อสร้างเครือข่ายซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของโครงกระดูกเซลล์ astroglial ทำให้สามารถทำงานได้อย่างถูกต้องและช่วยรักษารูปร่างของมันเซลล์ Astroglial มีผลกระทบต่อเซลล์ที่อยู่รอบ ๆ เส้นประสาททำให้พวกเขาสามารถผลิตไขมันชนิดหนึ่งที่เรียกว่าไมอีลินซึ่งเป็นเคลือบฉนวน

เมื่อความผิดปกติทางพันธุกรรมทำให้เกิดการกลายพันธุ์ในยีนโปรตีนกรด glial fibrillaryของ GFAP ที่ผิดปกติเป็นที่เชื่อกันว่าโปรตีนที่เป็นกรด glial fibrillary ที่ผิดพลาดช่วยป้องกันกระบวนการปกติของการสร้างเส้นใยระดับกลางและ GFAP ที่ผิดปกติจะเกิดขึ้นในเซลล์ในโรคอเล็กซานเดอร์คอลเลกชันของโปรตีนที่รู้จักกันในชื่อเส้นใยโรเซนธาลปรากฏในเซลล์ astroglialGlial fibrillary acidic protein เป็นความคิดที่จะมีส่วนร่วมในการก่อตัวของเส้นใยนี้เซลล์ astroglial ไม่ทำงานอย่างถูกต้องอีกต่อไปและไมอีลินจะผิดปกติ

ในโรคของอเล็กซานเดอร์การสูญเสียไมอีลินหมายความว่าแรงกระตุ้นของเส้นประสาทไม่ถูกส่งอย่างถูกต้องเงื่อนไขอาจพัฒนาขึ้นในวัยเด็กวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่สิ่งที่เรียกว่ารูปแบบในวัยเด็กเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุดโดยมีอาการและอาการแสดงในช่วงสองปีแรกของชีวิตการขยายตัวของสมองและศีรษะความแข็งแขนขาอาการชักและการด้อยค่าทางปัญญาอาจเกิดขึ้นโรคเด็กและเยาวชนและผู้ใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับอาการชักการประสานงานที่ไม่ดีและความยากลำบากในการพูดและการกลืน

ในขณะที่ผู้ป่วยโรคอเล็กซานเดอร์ส่วนใหญ่มีการกลายพันธุ์ในยีนโปรตีนที่เป็นกรด glial fibrillaryแม้ว่าเงื่อนไขจะเป็นอันตรายถึงชีวิตและไม่มีการรักษา แต่แนวโน้มของผู้ที่เป็นโรคอเล็กซานเดอร์นั้นค่อนข้างแปรผันโรคในวัยเด็กมักจะเสียชีวิตภายในหกปี แต่ผู้ป่วยที่มีรูปแบบอื่นมักจะอยู่รอดได้นานขึ้นเป็นครั้งคราวมานานหลายทศวรรษ