ตัวรับ ryanodine คืออะไร?

receptor ตัวรับ ryanodine เป็นเส้นทางภายในเซลล์ชีวภาพซึ่งแคลเซียมไอออนสามารถผ่านได้พบได้ใน reticulum sarcoplasmic ในเซลล์กล้ามเนื้อโครงร่างแคลเซียมจะถูกเก็บไว้ภายในโครงสร้างนี้และยังคงอยู่ที่นั่นในขณะที่กล้ามเนื้ออยู่ในสภาพพักผ่อนการหดตัวของเส้นใยกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อถูกควบคุมโดยการปลดปล่อยแคลเซียมซึ่งแยกย้ายกันไปผ่านตัวรับเมื่อจำเป็นต้องชักนำให้เกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมของตัวรับ ryanodine สามารถนำไปสู่สภาพที่ร้ายแรงและโรค

สี่หน่วยการสร้างโมเลกุลที่เรียกว่าโมโนเมอร์รวมกันในลำดับเพื่อสร้างตัวรับ ryanodineนอกจากนี้ยังรวมถึงเทอร์มินัลที่รองรับการจับของโปรตีนที่ควบคุมการเปิดและปิดรูขุมขนตัวรับโปรตีนที่เรียกว่า Calstabin2 ช่วยให้ช่องเสียบเสถียรเมื่อปิดส่วนรูขุมขนของตัวรับทำหน้าที่เป็นตัวกรองเพื่อช่องแคลเซียมไอออนข้ามเมมเบรน

การไหลของแคลเซียมไอออนคงที่อย่างต่อเนื่องช่วยให้กล้ามเนื้อหดตัวและทำงานได้อย่างเหมาะสมช่องทางปล่อยแคลเซียมของตัวรับ ryanodine มีเทอร์มินัลที่ยื่นออกมาในไซโตพลาสซึมของเซลล์โครงสร้างเซลล์ย่อยอื่น ๆ อีกมากมายยังช่วยสนับสนุนการขนส่งแคลเซียมช่วงของฟังก์ชั่นเซลลูลาร์เช่นการมีเพศสัมพันธ์แบบควบคุมการกระตุ้นซึ่งเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อโครงร่างและกล้ามเนื้อหัวใจถูกควบคุมโดยช่องแคลเซียมกระบวนการที่เป็นแนวทางสัญญาณไฟฟ้าภายในระบบประสาทจะถูกควบคุมด้วยวิธีนี้

ควบคุมโดยยีน reyanodine receptor 1 ตัวรับนั้นมีความสำคัญต่อการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหวโดยรวมนอกจากนี้ยังพบในกล้ามเนื้อเรียบภายในสมองในต่อมหมวกไตและในอวัยวะสืบพันธุ์นอกจากนี้ยังมีตัวรับ ryanodine ในกระเพาะอาหาร, ปอด, ต่อมไทมัสและไดอะแฟรมการกลายพันธุ์ของยีนตัวรับอาจทำให้ขาดการไหลของแคลเซียมซึ่งอาจรบกวนการหดตัวของกล้ามเนื้อการรั่วไหลของช่องแคลเซียมสามารถลดปริมาณไอออนในเซลล์ซึ่งนำไปสู่เงื่อนไขที่เรียกว่าโรคแกนกลาง

การกลายพันธุ์ในยีนตัวรับ ryanodine สามารถทำให้โปรตีนสั้นเกินไปความอ่อนแอของกล้ามเนื้อนั้นส่งผลให้เกิดสภาพที่เรียกว่าไฟเบอร์ชนิดพิการ แต่กำเนิดการกลายพันธุ์อีกประเภทหนึ่งบิดเบือนรูปร่างของช่องแคลเซียมเพื่อให้กล้ามเนื้อหดตัวยากทำให้สามารถพัฒนาโรคมัลติมินิคอร์ได้หากมีการปล่อยแคลเซียมไอออนมากเกินไปเข้าสู่เซลล์ hyperthermia มะเร็งสามารถส่งผลให้นำไปสู่การหดตัวของกล้ามเนื้อและความแข็งแกร่งที่ผิดปกติการสร้างความร้อนและการผลิตกรดมากเกินไป